CISTEAMINA Ficha Técnica (Prospecto)

Mecanismo de acción

Disminuye la acumulación de cistina en leucocitos, músculos y células hepáticas en cistinosis nefropática.

Indicaciones terapéuticas

Cistinosis nefropática demostrada.

Posología

Oral. Objetivo, mantener niveles de cistina leucocitaria < 1 nmol hemicistina/mg de proteína; vigilar concentraciones de cistina en leucocitos para determinar dosis adecuada. Medir, 5-6 h después de administración, comprobar al mes y cada 3-4 meses al estabilizar dosis.147,24 mg de bitartrato de cisteamina (bitartrato de mercaptamina) corresponden a 50 mg de cisteamina base libre.Niños hasta 12 años: recomendada: 1,30 g/m2/día de cisteamina base libre en 4 tomas.Niños > 12 años y > 50 kg: recomendada, 2 g/día en 4 tomas.Para evitar intolerancias, dosis iniciales: 1/4-1/6 de las de mantenimiento previstas aumentando progresivamente durante 4-6 sem sólo si la tolerancia es adecuada y el nivel de cistina leucocitaria permanece < 1 nmol hemicistina/mg de proteína. No recomendado dosis > 1,95 g/m2/día. Pacientes dializados o trasplantados, I.H.: vigilar niveles de cistina leucocitaria.

Contraindicaciones

Hipersensibilidad a mercaptamina, cisteamina o a penicilamina; lactancia.

Advertencias y precauciones

Vigilar piel y huesos con exploraciones físicas y exámenes radiográficos periódicos, si aparece alguna anomalía es recomendable disminuir dosis. Vigilancia periódica de recuento de glóbulos rojos.

Reacciones adversas

Anorexia, vómitos, náuseas, diarrea, letargia, fiebre, cefalea, encefalopatía, dolor abdominal, mal aliento, dispepsia, gastroenteritis, olor cutáneo desagradable, sarpullido, alteración de PFH.