MIASTENIA GRAVE Ficha de la Patología

Definición
Es un trastorno neuromuscular caracterizado por debilidad variable de los músculos voluntarios, que mejora a menudo con el descanso y empeora con la actividad. La afección es provocada por una respuesta inmunitaria anómala.
Causas, incidencia y factores de riesgo
En la miastenia grave, la debilidad se presenta cuando el impulso nervioso para iniciar o mantener el movimiento no llega adecuadamente a las células del músculo; esto es causado cuando las células inmunitarias eligen como objetivo y atacan a las propias células del cuerpo (una respuesta autoinmunitaria). Esta respuesta inmunitaria produce anticuerpos que se adhieren a las áreas afectadas, impidiendo que las células musculares reciban mensajes químicos (neurotransmisores) desde la neurona.Se desconoce la causa de los trastornos autoinmunitarios, como los de la miastenia grave. En algunos casos, la miastenia grave puede estar relacionada con tumores del timo (un órgano del sistema inmunitario). Los pacientes con miastenia grave tienen un riesgo más alto de presentar otros trastornos autoinmunitarios como tirotoxicosis, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico.La miastenia grave afecta alrededor de 3 de cada 10.000 personas, puede afectar a individuos de cualquier edad y es más común en mujeres jóvenes y hombres de edad avanzada.
Síntomas
  • Debilidad muscular, incluyendo:
    • dificultad para deglutir, arcadas frecuentes o asfixia
    • parálisis
    • músculos que funcionan mejor después del reposo
    • cabeza caída
    • dificultad para subir escaleras
    • dificultad para levantar objetos
    • necesidad de usar las manos para incorporarse desde una posición sentada
    • dificultad para hablar
    • dificultad para masticar
  • Cambios visuales:
    • visión doble
    • dificultad para mantener la mirada
    • párpado caído
Síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad:
  • Ronquera o cambio de voz
  • Fatiga
  • Parálisis facial
  • Babeo
  • Dificultad para respirar
Signos y exámenes
El examen puede resultar normal o mostrar debilidad muscular que empeora progresivamente a medida que se usa el músculo. En muchos pacientes los músculos del ojo se afectan primero. Los reflejos y la sensibilidad son normales. La debilidad puede afectar los brazos, las piernas, los músculos de la respiración o la deglución y cualquier otro grupo de músculos.
  • La estimulación repetitiva (tipo de estudios de conducción nerviosa) es más sensible.
  • El EMG de una sola fibra puede ser muy sensible.
  • Los anticuerpos frente a los receptores acetilcolínicos pueden estar presentes en la sangre.
  • Una prueba del Tensilon (edrofonio) es positiva en algunos casos pero debe ser interpretada cuidadosamente por un médico con experiencia. Se lleva a cabo una evaluación de la fuerza muscular inicial. Después de administrar el Tensilon (edrofonio, un medicamento que bloquea la acción de la enzima que descompone el transmisor acetilcolina), la función muscular puede mejorar.
  • El paciente puede necesitar una TC o una IRM del tórax para buscar un posible tumor en la tiroides.
Tratamiento
No se conoce cura para la miastenia grave; sin embargo, con el tratamiento se pueden lograr períodos prolongados de remisión.Los ajustes en el estilo de vida pueden permitir la continuación de muchas actividades. Hay que planificar la actividad para permitir períodos de descanso programados. Se puede recomendar un parche para los ojos si la visión doble es molesta. Igualmente, debe evitarse el estrés y la exposición excesiva al calor porque pueden empeorar los síntomas.Algunos medicamentos, como neostigmina o piridostigmina, mejoran la comunicación entre el nervio y el músculo. La prednisona u otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria (como azatioprina, ciclosporina o micofelonato mofetil ) se pueden usar si los síntomas son severos y hay una respuesta inadecuada a otros medicamentos.La plasmaféresis, una técnica para eliminar del cuerpo el plasma de la sangre que contiene anticuerpos y reemplazarlo por líquidos (plasma donado libre de anticuerpos u otros líquidos intravenosos), puede disminuir los síntomas hasta por 4 a 6 semanas y a menudo se emplea para optimizar las condiciones antes de la cirugía.Cuando otros tratamientos no mejoran los sistemas, los pacientes pueden recibir inmunoglobulina intravenosa.La eliminación quirúrgica del timo (timectomía) puede dar como resultado una remisión permanente o menor necesidad de medicamentos.Los pacientes con problemas oculares pueden ensayar con lentes prismáticos para mejorar la visión. La cirugía también se puede llevar a cabo en los músculos del ojo.Algunos medicamentos pueden empeorar los síntomas y se deben evitar. Por lo tanto, siempre es importante verificar con el médico acerca de la seguridad de un medicamento antes de tomarlo.Pueden ocurrir situaciones críticas, cuando la debilidad muscular involucra los músculos de la respiración, pero los ataques rara vez duran más de unas cuantas semanas. Puede ser necesaria la hospitalización y asistencia respiratoria durante estos ataques. A menudo, la plasmaféresis se utiliza en situaciones graves para ayudar a superar la crisis.
Grupos de apoyo
El estrés causado por la enfermedad se puede aliviar al participar en grupos de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver grupos de apoyo para la miastenia grave.
Expectativas (pronóstico)
No hay cura, pero es posible una remisión a largo plazo. En muchos casos puede haber una restricción mínima de la actividad. Los pacientes que solo presentan síntomas oculares (miastenia grave ocular) pueden progresar hasta presentar la miastenia generalizada con el tiempo.El embarazo es posible para una mujer con miastenia grave, pero debe ser supervisado muy de cerca. El bebé puede debilitarse temporalmente y requerir medicamentos durante algunas semanas después del nacimiento, pero por lo general no desarrolla la enfermedad.
Complicaciones
  • Limitaciones en el estilo de vida (posible)
  • Efectos secundarios de los medicamentos (ver medicamento específico)
  • Complicaciones quirúrgicas
  • Crisis miasténica (dificultad para respirar) que puede ser potencialmente mortal
Situaciones que requieren asistencia médica
Se debe consultar con el médico si se presentan síntomas que sugieran la presencia de miastenia grave.Asimismo, se debe acudir la sala de emergencias o llamar al número local de emergencia (como el 911 en los Estados Unidos) si se presenta dificultad para respirar o problemas con la deglución.
Referencias
Benatar M, Kaminski HJ. Evidence report: the medical treatment of ocular myasthenia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2007;68(24):2144-9.Zinman L, Ng E, Bril V. IV immunoglobulin in patients with myasthenia gravis: a randomized controlled trial. Neurology. 2007;68(11):837-41.Goldman L ed. Cecil Texbook of Medicine, 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders; 2007.Actualizado: 11/28/2007Fecha de revisión: David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M., Inc. Previously reviewed by Daniel Kantor, M.D., Director of the Comprehensive MS Center, Neuroscience Institute, University of Florida Health Science Center, Jacksonville, FL. Review provided by VeriMed Healthcare Network (8/7/2006).
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Medicamentos para el tratamiento de Miastenia grave